Данное руководство для врачей является первым в Российской Федерации изданием по указанной тематике. Изложению основного материала предшествует необходимая для понимания молекулярных основ патологии теоретическая часть, в которой представлены основы эритропоэза, биологии, биохимии, клинической патофизиологии эритроцитов и его составных частей (мембраны, метаболических путей, гемоглобина), а также транспорт кислорода, генетическая регуляция и синтез глобиновых и мембранных белков. Особое место отведено структурно-функциональным характеристикам гемоглобинов, обмену железа, классификациям, этногеографии и дифференциальной диагностике важнейших наследственных гемолитических, полицитемических состояний и метгемоглобинемий. В других частях руководства подробно освещаются клинические и профилактические аспекты указанных групп заболеваний, включая медико-генетическое консультирование и пренатальную диагностику. Значительное место занимают вопросы терапии заболеваний (гемотрансфузии,...
Dannoe rukovodstvo dlja vrachej javljaetsja pervym v Rossijskoj Federatsii izdaniem po ukazannoj tematike. Izlozheniju osnovnogo materiala predshestvuet neobkhodimaja dlja ponimanija molekuljarnykh osnov patologii teoreticheskaja chast, v kotoroj predstavleny osnovy eritropoeza, biologii, biokhimii, klinicheskoj patofiziologii eritrotsitov i ego sostavnykh chastej (membrany, metabolicheskikh putej, gemoglobina), a takzhe transport kisloroda, geneticheskaja reguljatsija i sintez globinovykh i membrannykh belkov. Osoboe mesto otvedeno strukturno-funktsionalnym kharakteristikam gemoglobinov, obmenu zheleza, klassifikatsijam, etnogeografii i differentsialnoj diagnostike vazhnejshikh nasledstvennykh gemoliticheskikh, politsitemicheskikh sostojanij i metgemoglobinemij. V drugikh chastjakh rukovodstva podrobno osveschajutsja klinicheskie i profilakticheskie aspekty ukazannykh grupp zabolevanij, vkljuchaja mediko-geneticheskoe konsultirovanie i prenatalnuju diagnostiku. Znachitelnoe mesto zanimajut voprosy terapii zabolevanij (gemotransfuzii,...
