В руководстве представлены современные эпидемиологические данные и особенности этиопатогенеза болезни Гоше, даны клинические характеристики различных типов данной патологии. Подробно описаны этапы дифференциально-диагностического поиска. Тщательно изложены тактика и алгоритмы назначения ферментной заместительной терапии - патогенетического лечения данной наследственной ферментопатии. В руководстве содержатся подробные схемы ведения пациентов с данной нозологией.Руководство предназначено практикующим врачам-педиатрам, гастроэнтерологам, детским гематологам, а также студентам медицинских вузов.
V rukovodstve predstavleny sovremennye epidemiologicheskie dannye i osobennosti etiopatogeneza bolezni Goshe, dany klinicheskie kharakteristiki razlichnykh tipov dannoj patologii. Podrobno opisany etapy differentsialno-diagnosticheskogo poiska. Tschatelno izlozheny taktika i algoritmy naznachenija fermentnoj zamestitelnoj terapii - patogeneticheskogo lechenija dannoj nasledstvennoj fermentopatii. V rukovodstve soderzhatsja podrobnye skhemy vedenija patsientov s dannoj nozologiej.Rukovodstvo prednaznacheno praktikujuschim vracham-pediatram, gastroenterologam, detskim gematologam, a takzhe studentam meditsinskikh vuzov.
